תסמונת גיליאן ברה

גיליאן ברהפרנקלים רוזוולט, אחד מנשיאיה המשפיעים ביותר של ארצות הברית ומי שהוביל אותה במלחמת העולם השנייה, סבל משיתוק ברגליו.

עוד לפני שנבחר רוזוולט לנשיא, ולאחר שכבר מילא תפקיד של סגן שר חלה בפתאומיות הרעה במצבו לאחר ששחה באגם, ורוזוולט נותר משותק בגפיים התחתונות.

רופאיו אבחנו אצלו הדבקה בפוליו, הידוע כ"שיתוק ילדים". רוזוולט נותר משותק כמעט לגמרי ברגליו, ונעזר בכיסא גלגלים.

הדבר לא הפריע לו להיבחר לנשיאות ארצות הברית במשך שלוש קדנציות רצופות, ולהוביל אותה במלחמת העולם השנייה. מעניין, שאם כי היה ידוע בציבור שהוא משותק, ניסו יועציו להצניע עובדה זו ככל הניתן.

האם סבל רוזוולט מפוליו? לפני כמה שנים פרסמה קבוצת חוקרים מאמר שטען שרזוולט סבל למעשה ממחלת גיליאן ברה (Guillain-Barré).

טענת אלו הועלו ככל הנראה גם לאחר מותו של רוזוולט. מה היא מחלת גיליאן ברה? כיצד מטפלים בה? האם היא המחלה שהובילה לשיתוקו של פרנקלין רוזוולט?

תסמונת גיליאן ברה – גורמים, סימנים וסימפטומים

מחלת גיליאן ברה היא מחלה עצבית אוטואימונית. במחלה זו נגרם נזק לעצבים הפריפרים בגוף, ותפקודם נפגע. הנזק שנגרם הוא בדרך כלל דה-מיאלנטיבי.

העצבים בגוף מוקפים בשכבת חומר מבודד הנקרא מיאלין. בגיליאן ברה נהרסת שכבת הבידוד ולכן ההולכה החשמלית בעצב נפגעת.

נזק כזה לא מאפשר למערכת העצבים המרכזית (המוח), להעביר הוראות לשרירי הגוף, או לקבל ממנה שדרים מלאים.

מחלה זו נקראת גם "פגיעה עצבית מרובה אידיופטית אקוטית" (Acute Idiopathic Polyneuropathy). שמה של המחלה ניתן לה על ידי שני רופאים – גאורג גיליאן ואלכסנדר ברה, שתיארו אותה בתחילת המאה ה – 20.

האטיולוגה (הסיבה הרפואית) להופעת המחלה איננה ידועה. מחקרים רבים הראו קשר בין זיהום במעיים, בייחוד על ידי חיידק בשם קמפילובקטר (Campylobacter jejuni), ובין הופעה של המחלה.

מחלת גיליאן ברה יכולה להופיע גם לאחר חיסונים, מסיבות שאינן ברורות לגמרי. מניחים, כפי שצוין, שבבסיס המחלה עומדים מנגנונים אוטואימונים, עם הפעלה בלתי תקינה של מערכת החיסון כנגד המיאלין.

הסימפטומים העיקריים המופיעים במחלה הם חולשת שרירים סימטרית, המתחילה בדרך כלל בגפיים ומתקדמת כלפי מעלה (Ascending paralysis), ולעיתים מעורבות של שרירי הנשימה המסכנת את החיים.

בנוסף, לעיתים יש פגיעה גם במערכות הסנסורית והאוטונומית המתבטאות בקצב לב מהיר, שינויי לחץ דם, הזעה, הפרעות בשליטה על סוגרים, ועוד.

הפרעות בתחושה נפוצות במחלה, אך ביטוייה מורגש פחות ומשמעותי פחות מהשיתוק המוטורי. ההחלמה מתחילה בדרך כלל עד ארבע שבועות מתחילת המחלה.

תת סוג של תסמונת גיליאן ברה נקרא מחלת מילר פישר (Miller Fisher syndrome). בסוג זה השיתוק מערב בעיקר את שרירי הפנים והעיניים, ולעיתים מופיעה התקדמות של השיתוק כלפי מטה. נודגנים מסוג anti GQ1b מופיעים באחוזים ניכרים של החולים.

בבדיקות עזר ניתן לראות רמה גבוהה של חלבון בנוזל בנוזל המוחי שדרתי (CSF), וניתן לראות האטה בהולכה העצבית בעצבים הפגועים, בעקבות הנזק למיאלין.

אבחנה של תסמונת גילאין ברה נעשית רק במידה ואין הסבר אלטרנטיבי מניח את הדעת לפגיעה העצבית. כרבע מהחולים נותרים עם נזק עצבי קל לתקופה ארוכה. אחוז קטן מאוד נפטרים כתוצאה מהסיבוכים הנשימתיים של השיתוק במחלה

הטיפול בתסמונת גיליאן ברה

כיצד אפשר לטפל בתסמונת גיליאן ברה? הטיפול כולל מספר אפשרויות. פלזמפרזיס (הפרדת דם) מקצרת את זמן המחלה ומפחיתה את הסיכון לנזק לטווח ארוך.

מתן של אוסף נוגדנים (IVIG) יעיל גם הוא. במקרים של שיתוק המגיע גם לשרירי הנשימה יש לתת טיפול תומך מספק עד לשיפור, ובכלל זה הנשמה.

לעיתים מתעורר צורך באשפוז מיידי בטיפול נמרץ כדי לספק תמיכה הולמת ותנאים מתאימים למערכת הנשימה של המטופל, עד להתאוששותו.

אז האם סבל רוזוולט מגיליאן ברה?

מה גרם לשיתוקו של רוזוולט? האם זו  הייתה תסמונת גיליאן ברה או פוליו? קיימים שיקולים לכאן ולכאן. ככל הנראה, לעולם לא נדע באופן מוחלט מה גרם למחלתו של רוזוולט, אך ברי ששיתוקו לא הפריע לו לשחק תפקיד מרכזי בהיסטוריה של המאה ה – 20.

סובלים ממחלה כרונית? מגיע לכם כסף - לחצו לברור

לגבי המחבר