סקלרודרמה

סקלרודרמה (Scleroderma) היא מחלה כרונית סיסטמית המאופיינת בהתעבות של העור ופגיעה באיברים פנימיים רבים, בעיקר: מערכת העיכול, הריאות, הכליות והלב. שם המחלה מרמז על הפתולוגיה העיקרית שלה – סקלרו משמעה התקשחות או התקשות, ודרמיס משמעו עור. בדומה למחלות עור כמו פמפיגוס, פסוריאזיס, או אלופציה אראטה, גם סקלרודרמה היא מחלה אוטואימונית.

סקלרודרמה – מאפייני המחלה

למעשה, הגורמים למחלת סקלרודרמה אינם ידועים. מדובר במחלה בעלת מאפיינים אימוניים שונים. במנגנון שעומד בבסיס המחלה משולבים מספר גורמים: פגיעה בכלי הדם, פגיעה בתפקוד מערכת החיסון התאית וההומורלית, ופיברוזיס מוגבר (התפשטות והרחבה של רקמת חיבור על חשבון איברים בגוף).

בשלבים הראשונים של המחלה, ניתן לראות הצטברות לא תקינה של תאי דם לבנים – לימפוציטים מסוג T, ומאקרופאגים, כסימן להשתבשות המאזן החיסוני בגוף. בבדיקות דם נוכל לראות נוגדנים עצמיים הספציפיים לסקלרודרמה. הנוגדנים העצמיים הם כנגד מרכיבים שונים הנמצאים בגרעין של תאי הגוף. בין הנוגדנים שניתן למצוא אצל החולים: (ANA – Anti Nuclear Antibodies), ובייחוד תתי סוג שלו: Scl – 70 ו – Anti Centromere.

פגיעה באיברים בגוף

• מערכת העיכול – שינויים פתולוגים יכולים להימצא לכל אורך המערכת, החל מהפה וכלה בפי הטבעת. לעיתים קרובות הוושט התחתון מעורב במחלה, עובר פיברוסיס נרחב ויכולת התנועתיות שלו נפגעת. פגיעה במערכת העיכול יכולה לגרום לקשיים בבליעה ובמעבר האוכל, פצעים וקרעים לאורך מערכת העיכול, רפלוקס (מעבר של אוכל מהקיבה לוושט), ודלקות.

• כליות – החלקים התפקודיים של הכליה, הגלומרולי, נהרסים בתהליך הפיברוזיס, ותפקוד הכליה נפגע. פגיעה בכלי הדם בכליה גוררת גם היא פגיעה כלייתית. כחלק מהפגיעה סובלים החולים מיתר לחץ דם והפרשת חלבון בשתן.

• לב – פגיעה בכלי הדם המוליכים דם ללב ובמערכת ההולכה יכולה לגרום פגיעות לבביות שונות – הפרעות בקצב הלב, אי ספיקת לב ועוד.

• עור – התעבות של העור גוררת שינויים במראהו ותפקודו. איבוד של בלוטת חלב, שיער, ושינויי צבע בעור יכולים להופיע עם התקדמות המחלה. שאריות של סידן מצטברות במקומות שונים בעור ויוצרות גושים.

• ריאות – המעורבות הריאתית היא גורם המוות המוביל בחולי סקלרודרמה. הריאות יכולות לעבור פיברוזיס – ובכך נפגעת יכולתם להתרחב ולקלוט אוויר באופן תקין. בנוסף, לחץ הדם הריאתי מתגבר, ופוגע בסופו של דבר בתפקוד הלב והריאות.

לעיתים קרובות מופיעה עם סקלרודרמה גם תסמונת רנו – מחסור באספקת דם לקצות האצבעות עם שינויי צבע מרשימים – כחול, אדום ולבן. קיומה של תופעת ריינו לא מוגבל למחלת הסקלרודרמה, אך הוא סימן מובהק וראשוני שלה.

ניתן לסווג את מחלת הסקלרודמה לשני סוגים עיקריים – מחלה עורית מוגבלת, ומחלה עורית מפושטת (Limited Cutaneous & Diffuse Cutaneous ) – שתי צורות אלו של המחלה מראות היבטים שונים של מעורבות האיברים שתוארו לעיל.

סקלרודרמה – טיפול

נכון להיום, לא נמצא אף טיפול שיכול להשפיע באופן משמעותי על הנזקים שגורמת מחלת הסקלרודמה בגוף, או לשנות את המהלך הטבעי שלה. עם זאת, במהלך 25 השנים האחרונות קיים שיפור ניכר בתמותה מהמחלה. שיפור זה נעשה בעקבות הכרה טובה של הנזקים השונים וטיפול יעיל ומהיר בהם. הטיפול בסקלרודמה הוא למעשה טיפול תומך וסימפטומטי – טיפול באיברים שנפגעו ובמחלות שהופיעו בהן. התמודדות עם מחלה כרונית היא קשה, אך ניתנת להקלה באמצעות טיפול תומך, ייעוץ ותרופות מתאימות.