פמפיגוס

פמפיגוס היא מחלה אוטואימונית הפוגעת בעור ויוצרת בו שלפוחיות מרובות. שמה של המחלה מקורו מהיוונית, ומשמעו "בועה". מדובר בעצם בקבוצה של מחלות שאינן שכיחות. שלושת הסוגים של פמפיגוס הם: Pemphigus vulgaris, Pemphigus foliaceus ו – Paraneoplastic pemphigus. מחלת הפמפיגוס, כרוב המחלות האוטואימוניות, שכיחה יותר בנשים ובמבוגרים. עם מחלות עור אוטואימונית נוספות נמנות פסוריאזיס כמו גם דלקת עור אטופית.

מבנה העור

העור שלנו מורכב ממספר שכבות. חלקו העליון של העור נקרא אפידרמיס, והוא בנוי משכבות של תאים המחוברים זה לזה בחוזקה, ונקראים קרטינוציטים. החיבורים בין הקרטינוציטים בעור, החיוניים לתפקודו כמחסום בלתי עביר בין הסביבה החיצונית לגופנו, נקראים צמתים, ושמם המדעי דסמוזומים.

במחלת הפמפיגוס נוצרים נוגדנים עצמיים כנגד הצמתים הבין תאיים. כתוצאה מפעילותם של נוגדנים אלו, נפרצת שכבת העור והחיבור בין הקרטינוציטים נחלש. שכבות האפידרמיס נפרדות באזורים שונים. ההתבטאות של תהליך פתולוגי זה הוא הופעתם של שלפוחיות מרובות על פני העור. לעיתים השלפוחיות מופיעות על פני המוקוזה – בחלל הפה ודרכי העיכול. שלפוחיות בחלל הפה יכולות להפריע ביותר לאכילה. שלפוחיות אלו נפוצות ביותר בתת הסוג Vulgaris.

אבחון פמיפגוס

אבחון פמיפגוס נעשית על ידי רופא עור בהתאם למראה האופייני של הנגעים. שלפוחיות יכולות להופיע, מלבד בחלל הפה, גם על הפנים, הקרקפת, החזה, מפשעה ואזורים נוספים בעור. לעיתים מופיע במחלה "סימן על שם ניקולסקי"- מצב בו שכבות העור נפרדות בעקבות לחץ על העור. השלפוחיות עצמן כואבות, בייחוד לאחר התפקעותן. הן משאירות אחריהן אזור עם שינוי בצבע העור, שחולף תוך מספר שנים. לרוב לא נותרות צלקות על פני העור.

כדי לאשש את האבחנה באופן סופי ניתן לקחת דגימה – ביופסיה משוליה של אחת השלפוחיות. תחת המיקרוסקופ יוכל הפתולוג לראות היפרדות של קרטינוציטים, תופעה שנקראת אקנתוליזיס (Acantholysis). בשיטות מעבדתיות שונות ניתן לצבוע בצבע פלורסנטי זוהר את הנוגדנים העצמיים המופיעים במחלה, וניתן לראות שקיעה והצטברות שלהם בין שכבות העור – באזורים של הצמתים שבין הקרטינוציטים.

טיפול בפמיפגוס

הטיפול היעיל במחלה הוא דיכוי של המערכת החיסונית, ובכך הפחתה בייצור הנוגדנים העצמיים. התרופות היעילות ביותר בהשגת מטרה זו הן הסטרואידים. עם זאת, מכיוון שלסטרואידים תופעות לוואי מרובו, בייחוד בטיפול ממושך, יש להשתמש בהם במשנה זהירות. אפשרויות טיפוליות נוספות כוללות טיפול בנוגדנים (IVIg), סינון נוזל הדם (פלזמהפרסיס), ותרופת המכוונות כנגד לימפוציטים מסוג B, המייצרים נוגדנים (Rituximab).

אחד מתתי הסוגים של פמפיגוס הוא פמפיגוס פאראנאופלסטי. הסיבה הטמונה בחובו של תת סוג זה הם גידולים סרטניים שונים הגוררים הפרעות במערכת החיסון, כדוגמת לימפומה. במקרה כזה טיפול יעיל במחלה המקורית הממארת, באמצעות כימותרפיה ובדרכים נוספות, יסייע גם בשיפור מחלת הפמפיגוס. אחד הסיבוכים השכיחים של פמפיגוס הוא זיהומים החודרים דרך הפגיעות העוריות. במקרים של זיהום חיידקי יש צורך בטיפול אנטיביוטי מתאים.